La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
Il existe plusieurs causes de la maladie :
La plupart des cas sont dits sporadiques, car d'origine inconnue et sans caractère épidémique.
Environ 10 % des cas sont héréditaires.
Des contaminations iatrogéniques sont dues à un processus opératoire utilisant un matériel contaminé (ex : utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés) ou à des greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades.